MELANOM INFO DEUTSCHLAND - MID e.V.
Organizacja pacjentów dotkniętych rakiem skóry
i ich krewnych
DIAGNOSE
ADERHAUTMELANOM?
Autoren: Astrid Doppler, Nicole Sauer
Stand 2025
Das Aderhautmelanom (auch Uvea- oder Augenmelanom) ist eine seltene Krebsart.
Selten – was bedeutet das?
Zuerst einmal möchten wir dir erklären, was eine seltene Erkrankung ausmacht: Eine seltene Krebserkrankung wird in der Medizin definiert durch ihre geringe Häufigkeit in der Bevölkerung. In Europa gilt ein Krebs als selten, wenn weniger als 6 Fälle pro 100.000 Menschen pro Jahr auftreten.
In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 500 Menschen an einem Aderhautmelanom. Aufgrund der Seltenheit wird es häufig erst spät erkannt. Derzeit gibt es noch keine medizinischen Leitlinien für das Aderhautmelanom, was die Situation für Betroffene oft erschwert – beispielsweise in der Nachsorge. Unser Vorstand Christine arbeitet jedoch mit an der entstehenden Leitlinie.
Prof. Kakkassery, MID Vorstand Christine, Prof. Bechrakis
Hürden und Hoffnung
Eine erste große Hürde für Erkrankte nach der Behandlung des Tumors im Auge ist die Organisation der Nachsorge. Diese besteht zum einen aus der Nachsorge des Auges und zum anderen soll die Leber überwacht werden, um ein Fortschreiten der Erkrankung früh zu erkennen. Hierzu mehr im Kapitel Nachsorge.
Ist die Erkrankung erst einmal metastasiert, sind die Therapieoptionen oft begrenzt, da in der Vergangenheit nur wenig Forschung stattgefunden hat- wie so oft bei seltenen Erkrankungen. Hier beobachten wir allerdings eine Änderung zum Guten in letzter Zeit, was durchaus Hoffnung macht! Manchmal werden in der metastasierten Situation Behandlungen, die bei häufigeren Tumorarten wirken, ausprobiert. Erfolge sind hier nicht vorhersehbar.
Forschung und Entwicklung neuer Medikamente gestalten sich schwieriger bei seltenen Erkrankungen, weil Studienpopulationen klein sind. Betroffene mit seltenen Krebserkrankungen sollten sich an Spezialzentren wenden, da dort die größten Erfahrungen bestehen.
Da es derzeit noch keine Leitlinie gibt, orientieren sich Ärzte und Ärztinnen an diesem Werk: „Das uveale Melanom – standardisiertes Vorgehen in Diagnostik, Therapie und Nachsorge“.
Autoren: Nikolaos E. Bechrakis, Norbert Bornfeld, Ludwig M. Heindl, Nicole Skoetz, Serge Leyvraz, Antonia M. Joussen
Außerdem finden Betroffene keine anderen Erkrankten, geschweige denn eine Selbsthilfegruppe vor Ort, um Erfahrungen auszutauschen. Sie fühlen sich oft hilflos und allein. (Das wollen wir nun ändern!)
Was ist ein Aderhautmelanom?
Das Aderhautmelanom ist eine Erkrankung, die im Auge entsteht – genauer gesagt in der Aderhaut (Choroidea), einer Schicht unter der Netzhaut. Dort sitzen Pigmentzellen, die – ähnlich wie in der Haut – entarten und unkontrolliert wachsen können.
Aderhautmelanome treten meist nur an einem Auge auf und werden oft zufällig entdeckt, weil sie anfangs keine Beschwerden machen. Später kann es zu Sehstörungen, Schatten im Blickfeld oder Lichtblitzen kommen.
Die Erkrankung unterscheidet sich deutlich von Hautmelanomen: Sie entsteht unabhängig von UV-Strahlung, hat eigene biologische Merkmale und wird auch anders behandelt. Typische Therapien sind Bestrahlung (z. B. Protonen- oder CyberKnife-Therapie, Brachytherapie) oder in manchen Fällen eine operative Entfernung des Auges (Enukleation). Die Wahl der geeigneten Therapie hängt von der Lage und Größe des Tumors ab.
Da Aderhautmelanome metastasieren können, vor allem in die Leber, ist eine regelmäßige Nachsorge entscheidend.
Biopsie:
ja oder nein?
Eine Biopsie des Tumors kann helfen, die Diagnose abzusichern und kann wertvolle genetische Analysen liefern, wie Informationen zur Aggressivität des Tumors. Die genetische Zusammensetzung deines Tumors hilft also dabei, deine Prognose abzuschätzen. Hat ein Tumor ungünstige genetische Merkmale, kann man die Nachsorge intensiver gestalten. Sprich mit deinem behandelnden Arzt über die Chancen und Risiken einer Biopsie.
Bildquelle: Vortrag Prof. Kakkassery am ADO 2024
Infos & Links
Weiterführende und seriöse Informationen zu Diagnostik und Therapie findest du z.B. auf folgenden Seiten:
Wichtig für dich
Da diese Erkrankung so selten ist, gibt es nur wenige hochspezialisierte Zentren, die viel Erfahrung und somit eine hohe Expertise haben. Für die Therapie des Aderhautmelanoms ist meist ein interdisziplinäres Team zuständig, dem Ärzte und Ärztinnen aus verschiedenen Fachrichtungen angehören:
Augenärzte/ Ophtalmologen:
Sie sind für die Diagnose und die operative Entfernung des Tumors verantwortlich.
Strahlentherapeuten:
sind für die Strahlentherapie zuständig, die den Tumor zerstören soll.
Onkologen/ Dermaonkologen:
behandeln mit medikamentösen Therapien vorbeugend (im Rahmen von Studien), oder im Fall von Metastasen
Weitere Spezialisten:
Bei Bedarf können interventionelle Radiologen, diagnostische Radiologen und Wissenschaftler beteiligt sein.
Außerdem ist wichtig zu wissen, dass den Tumor im Auge Augenzentren behandeln, diese aber im Fall einer Metastasierung nicht zuständig sind.
Bekannte Zentren in Deutschland für die Behandlung des Tumors im Auge sind das Westdeutsche Tumorzentrum in Essen und die Charite in Berlin.
Dem wissenschaftlichen Beirat unseres Vereins gehören Prof. Dr. Nikolaos Bechrakis (Essen) und Prof. Dr. Vinodh Kakkassery vom Klinikum Chemnitz an.
Diese genannten Kliniken und Spezialisten behandeln Befunde am Auge.
Ziele der Behandlungen am Auge sind:
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Lokale Tumorkontrolle
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Erhalt des Auges
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Bestmöglicher Erhalt der Sehkraft
Das Stadium der Erkrankung
Nachdem alle Untersuchungen nach der ersten Diagnose abgeschlossen sind, wird das Stadium bestimmt.
Das Stadium sagt aus, wie weit deine Erkrankung fortgeschritten ist.
Welche Untersuchungen werden beim sogenannten Staging gemacht?
Experten empfehlen eine körperliche Untersuchung, eine Ultraschalluntersuchung des Oberbauchs (der Leber), sowie eine Blutabnahme mit der Bestimmung folgender Werte: LDH, Leberwerte (GOT, GPT)
Sollte deine Leber mit der Ultraschalluntersuchung nicht gut beurteilbar sein, kann dein Arzt ein MRT der Leber anordnen.
Quelle: Das uveale Melanom – standardisiertes Vorgehen in Diagnostik, Therapie und Nachsorge
Wie bei anderen Krebsarten auch, verwendet man zur Stadieneinteilung z.B. die TNM-Klassifikation:
T = Tumor:
Wie groß ist der Tumor? T1 steht für kleine Tumore, T4 für große Tumore
N = Lymphknoten:
ist der Tumor über das Auge hinausgewachsen?
M = Fernmetastasen:
haben sich bereits Metastasen an inneren Organen gebildet?
Ein Aderhautmelanom im Stadium I sind nur kleine T1a Tumoren, im Stadium III ist man ab T2c Tumoren. Im Stadium IV ist man, egal wie klein oder groß der Tumor war, sobald hinter dem N oder dem M eine 1 steht.
(Detaillierte Informationen zur Stadieneinteilung findest du in unserer Gruppe für Betroffene „Diagnose Aderhautmelanom – wir lassen dich nicht allein“)
Überblick Stadieneinteilung nach AJCC 8te Edition
Wichtig für dich:
Wenn dein Tumor nicht genetisch untersucht wurde, sagt dir dein Stadium, ob du ein niedriges oder ein hohes Metastasenrisiko hast:
Niedriges Risiko: Stadium I (bzw. T1)
Mittleres Risiko: Stadium II (bzw. T2 und T3)
Hohes Risiko: Stadium III (bzw. T4)
Quellen: Uveal Melanoma - Standardised Procedure in Diagnosis, Therapy and Surveillance, Bechrakis et al
Skincancer OncoPuls: Uveamelanom, ADO
Wenn du dein Stadium nicht kennst, frag deinen Arzt danach.
Wie gefährlich sind Aderhautmelanome?
Etwa 40–50 % der Betroffenen mit einem Aderhautmelanom entwickeln im Verlauf Metastasen, meist in der Leber. Diese treten oft mehrere Jahre nach der Behandlung des Augentumors auf und bleiben anfangs häufig unbemerkt, da sie zunächst keine Beschwerden verursachen.
Das individuelle Risiko hängt stark von biologischen Merkmalen des Tumors ab. Diese genetische Untersuchung kann nur durch eine Biopsie gemacht werden, sprich dies bei der Entscheidungsfindung über die Augentherapie mit an.
Besonders wichtig sind genetische Veränderungen in den Tumorzellen:
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Verlust von Chromosom 3 (Monosomie 3) oder der Verlust des BAP1 Gens gelten als Hochrisikofaktoren.
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Tumoren ohne diese Veränderungen haben meist ein deutlich niedrigeres Risiko.
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Auch die Größe und Lage des Tumors sowie ein Wachstum über das Auge hinaus erhöhen das Risiko (Stadium).
Vortrag PD Dr. Mirjana Ziemer (Leipzig), ADO 2024, Foto zeigt eine metastasierte Leber
Was diese Folie bedeutet:
Sie zeigt den Unterschied zwischen Melanomen der Haut (kutane MM) und Aderhautmelanomen. Melanome der Haut haben das höchste Risiko auf Metastasen in den ersten 3 Jahren nach der Diagnose. Aderhautmelanome metastasieren häufig erst nach 10 Jahren, außer man gehört der Hochrisikogruppe an.
Genetische Risikogruppen beim Aderhautmelanom
Nicht jedes Aderhautmelanom verhält sich gleich.
Die Gefahr, dass Metastasen entstehen, hängt stark von den genetischen Veränderungen im Tumor ab. Diese werden heute im Rahmen einer sogenannten zytogenetischen Analyse untersucht. Um diese Analyse durchführen zu können, braucht man eine Gewebeprobe des Tumors.
Man unterscheidet dabei vor allem zwischen M3-Melanomen und D3-Melanomen – also Tumoren mit oder ohne Verlust von Chromosom 3.
M3-Melanome – hohes Risiko
Verlust von Chromosom 3 (Monosomie 3)
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häufig zusätzlich Mutation im Tumorsuppressorgen BAP1
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oft auch Zugewinne auf Chromosom 8
→ Diese Kombination bedeutet ein hohes Risiko für Metastasen , meist innerhalb weniger Jahre
D3-Melanome – Chromosom 3 bleibt erhalten
Hier bleibt Chromosom 3 intakt, aber es gibt verschiedene Untergruppen:
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SF3B1-Mutation
→ mittleres Risiko , Metastasen treten meist später auf (zeitlich verzögert). -
EIF1AX-Mutation
→ sehr niedriges Risiko , diese Tumoren metastasieren in der Regel nicht .
Vortrag PD Dr. Mirjana Ziemer (Leipzig), ADO 2024
Warum diese Einteilung wichtig ist
Diese genetischen Befunde helfen deinen behandelnden Ärzten und Ärztinnen das individuelle Rückfallrisiko einzuschätzen, die Nachsorgeintervalle festzulegen und Betroffene gezielter zu beraten.
Menschen mit BAP1-Mutation oder Monosomie 3 benötigen in der Regel engmaschigere Leberkontrollen, während bei EIF1AX-Mutation längere Abstände oft ausreichen.
Da Metastasen fast immer zuerst die Leber betreffen, ist eine regelmäßige Nachsorge entscheidend, welche nicht nur das Auge betrifft.
Was bedeutet BAP1?
BAP1 steht für “BRCA1 Associated Protein 1”, ein Tumorsuppressor-Gen.
Wenn dieses Gen normal funktioniert, hilft es, geschädigte Zellen zu reparieren oder zu vernichten, bevor sie entarten.
Verliert eine Zelle jedoch ihre BAP1-Funktion, z. B. durch eine Mutation oder weil das Gen nicht mehr aktiv ist, kann sie sich unkontrolliert teilen. Beim Aderhautmelanom führt das zu aggressiverem Wachstum und einer höheren Wahrscheinlichkeit für Metastasen, vor allem in der Leber.
Warum ist das wichtig?
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Etwa 40–50 % der Aderhautmelanome zeigen einen Verlust der BAP1-Aktivität.
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Diese Tumoren gehören fast immer zur Hochrisikogruppe und metastasieren häufig innerhalb von wenigen Jahren.
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Tumoren mit intaktem BAP1-Gen dagegen metastasieren selten oder sehr spät.
In der modernen Diagnostik wird daher versucht, BAP1-Status und Chromosomenveränderungen (z. B. Monosomie 3) gemeinsam zu untersuchen, um das individuelle Metastasierungsrisiko möglichst genau einzuschätzen.
Das ist wichtig, damit Betroffene eine passende Nachsorgeplanung erhalten.
Du fragst dich vielleicht, wie das möglich ist, dass noch Metastasen auftauchen können, selbst wenn der Tumor längst entfernt wurde?
Wir wollen versuchen, dir das zu erklären. Dahinter steckt ein Phänomen, das „Tumorschlaf“ genannt wird.
Was bedeutet Tumorschlaf?
Das Aderhautmelanom verbreitet („streut“) kleine Tumorzellen, solange der Tumor noch unentdeckt im Auge sitzt. Einzelne Zellen lösen sich vom Tumor ab und wandern in den Blutkreislauf. Über das Blut werden sie weiter transportiert und können sich an inneren Organen absetzten. Beim Aderhautmelanom passiert dies am häufigsten in der Leber. Diese abgelösten Tumorzellen sind zwar im Körper vorhanden, sind aber nicht aktiv und bleiben daher unerkannt. Sie können viele Jahre schlummern, ohne Beschwerden zu verursachen, oder in der Bildgebung sichtbar zu sein.
Warum sie irgendwann aufwachen, sich zu teilen beginnen und zu Metastasen wachsen, ist noch nicht restlos verstanden. Vermutlich spielen Veränderungen im Immunsystem eine Rolle. Da dieser Tumorschlaf viele Jahre andauern kann, ist für Betroffene auch nach erfolgreicher Behandlung des Tumors im Auge eine langfristige Nachsorge wichtig.
Vortrag Prof. Kakkassery, ADO 2024
Die Informationen zu den hier zusammengetragenen Informationen stammen aus den im Text verlinkten wissenschaftlichen Artikel und Webseiten. Des Weiteren stammen sie aus Besuchen von onkologischen Kongressen, wie dem Deutschen Hautkrebskongress in Würzburg und Essen.
Hier ein neuer Ratgeber:
Die Broschüre der NVKH e. V. (Nationalen Versorgungskonferenz Hautkrebs) für Aderhautmelanom Betroffene beantwortet viele Fragen rund um Diagnose, Therapie und Nachsorge des Aderhautmelanoms.
Dr. Mohr spricht über aktuelle Behandlungsmöglichkeiten (Stand 2025) zum metastasierten Aderhautmelanom mit Katharina, Nicole und Astrid.
Hinweis:
Du bist am Aderhautmelanom erkrankt oder Angehöriger? Komm in unsere Gruppe auf Facebook, „Diagnose Aderhautmelanom – wir lassen dich nicht allein“ und tausche dich mit anderen Betroffenen aus.
Du möchtest lieber mit anderen Betroffenen ins Gespräch kommen?
Kein Problem! Einmal im Monat treffen wir uns auf Zoom und sprechen über alles rund um das Leben mit Aderhautmelanom. Wir nennen diese Gesprächsrunde „Yoko Aderhautmelanom“.
Damit du mitmachen kannst, musst du dir den Link bestellen. Das geht unkompliziert über unseren Webshop. Der Link wird dir 1-2 Tage vor der nächsten Yoko zugesendet.
